Что такое полимиозит?
Полимиозит относится к идиопатической воспалительной миопатии, которая, помимо полимиозита, включает три других основных подтипа: дерматомиозит, солидную миопатию и некротическую миопатию. Полимиозит, аутоиммунная и хроническая воспалительная миопатия, характеризуется симметричным ослаблением проксимальных мышц за счет поражения внутримышечных слоев скелетных мышц по сравнению с дерматомиозитом, при котором вовлекаются околомышечные слои мышц с дерматологической симптоматикой.
Полимиозит развивается в течение нескольких месяцев, в отличие от воспаления мозолистого тела (МВТ), которое представляет собой медленно прогрессирующую хроническую миопатию, которая развивается в течение периода от нескольких месяцев до нескольких лет у пожилых людей с более тяжелыми симптомами. МБТ развивается вторично по отношению к аутоиммунной реакции или дегенеративному процессу, вызванному персистирующей ретровирусной инфекцией, такой как человеческий Т-лимфотропный вирус типа 1 (HLV-1). Полимиозит, аутоиммунное ревматическое заболевание, требует длительного лечения стероидами или иммуномодуляторами и лечения основных этиологических факторов.
Признаки и симптомы
Полимиозит характеризуется хроническим воспалением мышц и слабостью скелетных (подвижных) мышц с обеих сторон тела. Слабость обычно начинается в проксимальных мышцах (ближайшие к груди и животу мышцы, такие как мышцы предплечья и руки, бедра и бедра). Симптомы полимиозита могут ухудшаться от начала заболевания в течение недель или месяцев. Мышечная слабость может затруднить подъем по лестнице, вставание из сидячего положения и поднятие предметов. В некоторых случаях по мере прогрессирования заболевания также могут повреждаться дистальные мышцы (дальше от грудной клетки и живота, включая предплечья, кисти, голени и стопы).
Другие симптомы полимиозита включают:
- артрит;
- одышка;
- нарушения глотания (дисфагия);
- проблемы с речью;
- легкая болезненность в суставах или мышцах;
- усталость;
- сердечная аритмия.
Люди с полимиозитом могут иметь повышенный риск развития рака.
Причины и факторы риска
Полимиозит, аутоиммунное заболевание, развивается в результате аномальной активации цитотоксических Т-клеток (клеток CD8) и макрофагов против мышечных антигенов, а также в результате сильной внемышечной экспрессии главного комплекса гистосовместимости 1, вызывающей повреждение эндомизия скелетных мышц.
Различные цитокины, в том числе интерлейкины, фактор некроза опухоли (ФНО) и др., играют важную роль в индукции рабдомиолиза. В основном он поражает людей, которые уже страдают каким-либо системным заболеванием из-за вирусных инфекций, злокачественных опухолей или других аутоиммунных заболеваний. Вирусы, наиболее часто ответственные за полимиозит, представляют собой ретровирусы, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и TLV-1/HTLV1, а также вирус гепатита С, которые, вероятно, вызывают эту воспалительную дегенерацию мышц посредством внутримышечного повреждения, приводящего к отеку и узелковым образованиям в миоцитах.
Вирус Коксаки является еще одной причиной этого аутоиммунного расстройства, вызванного нарушением функции главного комплекса гистосовместимости (MHC) вследствие высвобождения цитокинов после повреждения эндотелия и средостения кровеносных сосудов. Другим важным этиологическим фактором полимиозит-индуцированного рабдомиолиза являются сопутствующие неопластические заболевания, такие как рак легкого, злокачественные новообразования мочеполовой системы, лимфомы и др. Наличие полимиозита также увеличивает вероятность развития рака через 2-5 лет после постановки диагноза, особенно неходжкинских лимфом. У него самый высокий риск развития, за ним следуют рак легких и рак мочевого пузыря.
Другие причины включают наличие определенных вариантов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), наличие другого аутоиммунного заболевания, такого как глютеновая болезнь (целиакия), и использование определенных лекарств, таких как гидралазин. , прокаинамид, противоэпилептические препараты и фермент-преобразователи ангиотензина (АПФ) в связи с их способностью действовать как гаптен. Одно исследование показало, что у 24% пациентов, принимавших статины, развился полимиозит.
Эпидемиология
Аутоиммунные заболевания являются основной причиной повышенной смертности среди населения среднего возраста в мире, а также различной заболеваемости. Полимиозит редко возникает в детском возрасте и обычно поражает людей старше 20 лет. Однако дерматомиозит имеет бимодальное распределение по возрасту, поражая людей в возрасте от 5 до 15 лет и от 45 до 60 лет.
Вероятность развития этого заболевания у женщин почти в два раза выше, чем у мужчин, что является полной противоположностью капиллярному миозиту (МБТ). В популяции распространенность этого аутоиммунного заболевания колеблется от 0,5 до 8,4 случая на 100 000 населения. Из-за этнических различий это чаще встречается у чернокожих, чем у белых.
Диагностика
Диагноз состоит из четырех частей: история болезни и физикальное обследование, повышенный уровень креатинкиназы, изменения на электромиографии (ЭМГ) и положительный результат биопсии мышц.
Характерным клиническим симптомом полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее выраженными симптомами являются миалгия и дисфагия. Сердечные и легочные симптомы возникают примерно у 25% пациентов с полимиозитом.
Лечение
Полимиозит лечится комбинацией различных фармакологических и немедикаментозных подходов. Медикаментозное лечение в основном состоит из кортикостероидов. Преднизолон и метилпреднизолон — наиболее часто используемые кортикостероиды при полимиозите с начальной дозой 1 мг/кг. в день. Стероиды постепенно уменьшают. Терапия второй линии предполагает использование иммуномодуляторов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин) у тех пациентов, которые не реагируют на стероиды или у которых возникают тяжелые побочные реакции, связанные с их применением. Иммуномодулятор циклофосфамид эффективен, особенно у больных с поражением легочного интерстиция. Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) можно использовать при хроническом рефрактерном полимиозите. Исследования показали улучшение примерно у 70% пациентов после ВВИГ.
ВВИГ также показывает значительное улучшение у пациентов с дисфагией из-за поражения пищевода. Биологические препараты, такие как инфликсимаб и этанерцепт, используются для лечения рефрактерных случаев. Другие варианты лечения включают такролимус, ингибитор кальциневрина, который доказал свою эффективность у пациентов с рефрактерным заболеванием при одновременном применении с преднизолоном. Микофенолата мофетил и ритуксимаб, моноклональные антитела против CD20, также показали свою эффективность в лечении трудно поддающихся лечению случаев полимиозита.
Пациенты с поражением различных систем должны быть обследованы соответствующим специалистом, например, кардиологом при кардиомиопатии, пульмонологом при интерстициальном заболевании легких, логопедом при изменении голоса и т. д. Немедикаментозное лечение включает физиотерапию пораженных мышц с целью профилактики мышечных тратить. Этим пациентам следует рекомендовать выполнять контролируемые тренировки с отягощениями. Этим людям следует рекомендовать употреблять богатую белком пищу, чтобы помочь нарастить мышечную массу.
Прогноз
Как хроническое заболевание, полимиозит имеет серьезный прогноз в долгосрочной перспективе. Было обнаружено, что заболевание не только вызывает инвалидность и влияет на качество жизни, но также связано с 10% смертностью, особенно у тех, у кого также есть сердечная дисфункция или рак. Большинство пациентов обычно реагируют на стероидную терапию. Наихудший прогноз имеют пациенты с рефрактерным заболеванием, пожилые женщины, лица негроидной расы и пациенты с нарушениями сердечно-сосудистой функции.
Осложнения
Хотя полимиозит является редким заболеванием, было обнаружено, что он связан с повышенной заболеваемостью и смертностью от сопутствующих заболеваний, таких как поражения крупных кровеносных сосудов, желудочно-кишечного тракта и т. д. Риск развития сердечного приступа у пациентов с полимиозитом составляет приблизительно 2,2% по сравнению с общее население. У пациентов с полимиозитом новообразование, вероятно, будет диагностировано в течение первого года после установления диагноза полимиозита, поэтому всем пациентам с полимиозитом следует проводить оценку канцерогенного риска в зависимости от возраста и пола. Согласно исследованиям, наличие высокого соотношения нейтрофилов к лимфоцитам у пациентов старше 60 лет значительно увеличивает риск развития рака легких/мочевого пузыря или неходжкинской лимфомы.
Поздняя стадия полимиозита поражает дистальные мышцы пищевода почти у 70% пациентов, что приводит к неспособности глотать, а также к проблемам с регургитацией, которые могут вызвать аспирационную пневмонию. Повреждение легких может увеличить смертность из-за неблагоприятного воздействия на качество жизни. Наличие заболевания у женщин детородного возраста может привести к гибели плода при активном течении заболевания.
Заболевание может вызывать состояние гиперкоагуляции в плазме, что приводит к увеличению частоты тромбоэмболических осложнений. Повышенный риск бокового амиотрофического склероза также наблюдался в исследовании пациентов с полимиозитом. Существует также повышенный риск развития остеопороза у пациентов с полимиозитом.
