Скелет человека поддерживает и защищает мягкие ткани и органы. Иногда под воздействием определенных факторов нарушаются процессы минерализации и, как следствие, кости размягчаются.
Они теряют силу и гибкость. Этот процесс называется остеомаляцией.
>
У здоровых людей, как взрослых, так и детей, кости проходят три стадии — формирование костей, минерализацию костей и разрушение костей. Первый этап происходит за счет образования остеоида, массы коллагеновых волокон, придающих костям гибкость.
Затем он подвергается минерализации, что придает прочности костям. Это происходит при участии соединений кальция и фосфора — фосфатов.
Третья стадия развития костей — разрушение — наиболее интенсивна у детей и взрослых в тех областях, где кости подвергаются наименьшей нагрузке.
Остеомаляция нарушает правильное течение этих процессов, в результате чего происходит чрезмерное отложение неминерализованного остеоида и, как следствие, кости становятся чрезмерно хрупкими или эластичными.
Причины остеомаляции
Определенное количество кальция и фосфора должно присутствовать в крови для правильной минерализации костей. Когда эти минералы опускаются ниже определенного уровня (для кальция это 2,25 ммоль на литр, а для фосфора 0,65 ммоль на литр), начинается патология. Следует отметить, что данное нарушение может возникать как у детей, так и у взрослых по трем причинам:
- нарушение всасывания в кишечнике;
- нарушение баланса между процессами отложения кальция в костях в процессе минерализации и его выведения в процессе распада;
- насколько активно эти элементы выводятся почками.
В зависимости от того, дефицит какого элемента вызвал остеомаляцию, ее подразделяют на фосфопеническую, которая может быть вызвана:
- повышенная активность паращитовидных желез;
- наследственное заболевание почек, при котором фосфор быстро выводится из организма;
- низкий уровень фосфора в рационе.
Кальциевая остеомаляция обычно вызывается:
- Наследственные нарушения синтеза витамина D;
- различные заболевания желудочно-кишечного тракта, нарушающие синтез витамина D;
- длительный дефицит ультрафиолета;
- Вегетарианская диета.
Симптомы остеомаляции
Как правило, остеомаляция начинается незаметно и имеет длительное течение с постепенным ухудшением самочувствия. Первые симптомы заболевания — боли неясного происхождения, возникающие в спине, бедрах и ногах.
Они реже встречаются на руках и плечах. Боль постоянная и ощущается даже в состоянии покоя.
Часто на ранних стадиях проявляется чувствительностью к давлению на кость. Так, например, когда возникает латеральное давление на гребни бедренной кости, возникает боль, которая не прекращается после завершения сжатия.
Симптомы этого заболевания проявляются затруднением подъема и разгибания ног (контрактура приводящей мышцы).
На более поздних стадиях начинают развиваться выраженные аномалии костей. В начале болезни они становятся хрупкими, а по мере ухудшения симптомов и увеличения количества остеоидов кости становятся излишне эластичными, в запущенных случаях вплоть до эластичного воска.
На ранних стадиях заболевания симптомы не очень выражены, но по мере прогрессирования болезни появляются симптомы, характерные как для детей, так и для взрослых. Остеомаляция всегда, особенно у детей, проявляется искривлением костей ног.
Это выражается в том, что при сомкнутых стопах коленные суставы немного расходятся, а при сомкнутом — ступни расставлены. Помимо изменений костной ткани, эта патология в тяжелой форме может поражать желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему, вызывать психические расстройства.
Формы остеомаляции
В современной медицине остеомаляция подразделяется на четыре клинические формы:
- педиатрический (подростковый);
- климакс;
- заключение;
- дряхлый.
Изменения костей конечностей наиболее характерны для детских и подростковых форм этого заболевания. У детей остеомаляция также известна как поздний рахит.
Поскольку в этом возрасте кости все еще растут, а отсутствие минерализации препятствует превращению хрящевой ткани в здоровую кость, костная ткань замещается разрастанием и дегенерацией хряща.
Это очень хорошо видно на рентгеновских снимках, где зоны роста эпифиза увеличены, а границы метафизических и эпифизарных суставов неравны.
При осмотре детей вы также можете заметить пятна рикошета — припухлости в месте соприкосновения ребер с грудиной.
Рост задерживается. Кроме того, болезнь также изменяет кости грудной клетки, приобретая воронкообразную форму.
Старческая и менопаузальная формы остеомаляции чаще всего поражают позвонки. Затем усиливается грудной кифоз (искривление позвоночника) и заметно укорачивается туловище. Пациенты часто имеют вид сидящего гнома.
Кроме того, старческая остеомаляция очень часто сопровождается множественными переломами. Это связано с тем, что патологический процесс протекает на фоне остеопороза.
Часто наблюдается нарушение походки. Это почти незаметно, если у пациента легкая остеомаляция, но по мере ухудшения состояния появляется неустойчивая или неуклюжая походка, характерная для болезни Паркинсона. Подниматься и спускаться по лестнице очень сложно.
Наиболее частая форма — послеродовая остеомаляция. Встречается у беременных 20-40 лет. Чаще всего развивается при второй беременности.
Иногда это происходит после родов, когда женщина долгое время кормила ребенка грудью.
Остеомаляция при этой форме в основном поражает кости таза, при этом пациенты жалуются на боли в пояснице, крестце и ногах, усиливающиеся при надавливании. Походка утиная, возможны парезы и параличи. Кости таза имеют характерную сердцевидную форму.
Диагностика
Если у детей диагностика остеомаляции на ранней стадии заболевания не представляет трудностей, поскольку симптомы четко видны, то у пациентов старшего возраста клиническая картина размыта и неоднозначна.
Биопсия кости проводится на ранней стадии заболевания, чтобы помочь поставить диагноз. В этом случае выбирается небольшой фрагмент тазовой кости. Это исследование позволяет подтвердить, что это остеомаляция, а не системный остеопороз.
Кроме того, гамма-фотонная абсорбциометрия часто используется для определения количества минералов в данной области кости.
Радиологическое обследование также позволяет обнаружить симптомы данной патологии. Сканирование ясно показывает расширение костных дефектов трубчатых костей и снижение плотности костной ткани.
Лечение остеомаляции
Лечение данной патологии проводится препаратами, содержащими высокие дозы витамина D. Это довольно длительный процесс, и препараты принимаются под контролем анализов крови, так как в больших дозах они токсичны.
Таким образом, минерализация костей до некоторой степени нормализуется, но пациенту необходимо принимать лекарства всю оставшуюся жизнь.
