Злокачественные клетки могут образовываться в любом органе, включая ткань, которая образуется в матке после зачатия. Образуется злокачественная неоплазия трофобласта, имеющая несколько разновидностей. Трофобласт состоит из двух типов клеток, из которых наружная (синцитиотрофобласт) проникает через стенку матки и становится плацентой, а внутренняя (цитотрофобласт) выстилает ее изнутри. Хорионэпителиома матки — это рак, который развивается из обоих этих слоев.
При этом заболевании возможно родить живого или мертворожденного ребенка, внематочная беременность, выкидыш на ранней стадии. Заболевание часто развивается из фолликулярного салазок, при котором трофобласт сначала набухает и увеличивается в размерах, а затем проникает в стенку матки. Термин «хорионэпителиома» был исключен и заменен термином «хориокарцинома» в современной классификации трофобластических заболеваний.
Распространенность
Хорионэпителиома матки или фолликулярный рак — уникальные виды рака. Они возникают из эмбриональной ткани, трансформируют и влияют на организм матери. Эти опухоли очень злокачественные, и их клетки быстро распространяются по телу, образуя скопления в различных органах. Еще одна особенность хориокарциномы — высокая чувствительность к химиотерапии, что позволяет эффективно лечить эту патологию. После этой процедуры женщина может забеременеть и родить здорового ребенка.
Понятно, что хориоэпителиома встречается только у беременных, хотя может проявиться у матери и после рождения ребенка.
Среди онкогинекологических заболеваний заболеваемость данной патологией составляет всего 0,075% — в 1 случае на 50 тысяч. правильные роды. У половины этих пациентов ранее была утечка фолликулов, у четверти был выкидыш, а у пятой — повторные роды.
Средний возраст пациентов 27-38 лет. Чем старше пациент, тем обычно диагностируется более тяжелое заболевание.
Опухоль классифицируется по стандартной системе TNM, которая отражает поражение матки, тазовых лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов. Хорионэпителиома метастазирует в легкие, селезенку, почки, печень, органы пищеварения и мозг.
Причины и факторы риска
Факторы, повышающие вероятность развития хориокарциномы:
- Возраст старше 35 лет;
- перенесенное трофобластическое заболевание;
- Азиатское расовое происхождение;
- группа крови А (II);
- предыдущие выкидыши или проблемы с зачатием;
- Использование оральных контрацептивов;
- Недостаток каротина (предшественника витамина А) в пище.
Наличие факторов риска не обязательно означает, что болезнь разовьется. Кроме того, заболевание может возникнуть и у женщины, не имеющей таких предрасположенностей.
Этиология хорионэпителиомы матки связана с оплодотворением аномальной яйцеклетки без яичка. Затем генетический состав сперматозоидов дублируется, а материнские хромосомы отсутствуют. Плод не формируется, но образуется его оболочка (трофобласт), которая врастает в стенку матки.
В результате размножения ворсинок трофобласта его клетки проникают в кровеносные и лимфатические сосуды, а затем распространяются по организму, создавая метастазы.
Хориокарцинома также может возникнуть из-за остатков плацентарной ткани, случайно оставленных в матке после аборта или выкидыша.
Признаки и стадии
Симптомы наличия патологического процесса следующие:
- Вагинальное кровотечение во время или после беременности, которое часто проходит самостоятельно, но выскабливание неэффективно;
- увеличение матки;
- боль в области таза;
- набухание груди;
- Сильная тошнота и рвота.
Они могут возникать во время беременности, вскоре после или через несколько месяцев после ее прерывания.
В дополнение к шкале TNM, хорионэпителиома может иметь признаки хорошего или плохого прогноза.
Опухоль имеет хорошие шансы на успешное излечение в таких случаях, как:
- беременность, вызвавшая это, была до 4 месяцев;
- низкий уровень ХГЧ в крови;
- нет метастазов в печень и мозг;
- отсутствие предварительной химиотерапии по поводу трофобластической болезни.
В таких ситуациях бывает тяжелая стадия с неблагоприятным прогнозом:
- беременность старше четырех месяцев;
- высокий уровень ХГЧ;
- есть метастазы в печень или мозг;
- Неэффективность предшествующей химиотерапии;
- опухоль начала расти после того, как нормальная беременность закончилась.
После, казалось бы, успешного лечения наблюдаются рецидивы хориокарциномы. Очаг патологии в этом случае может оказаться в матке или другом органе.
Возможные осложнения заболевания — железодефицитная анемия и метастазы в другие органы, нарушающие работу головного мозга, печени, легких и других органов.
Диагностика
Врач проводит общий и гинекологический осмотр пациентки и назначает анализы. Патологические образования можно обнаружить на УЗИ после окончания беременности или после удаления фолликула. Важным диагностическим признаком является сохранение повышенного уровня ХГЧ после удаления фолликула в течение шести месяцев, а также его значение выше 20000. мЕд / мл сразу после такого вмешательства.
В амбулаторных условиях рекомендуется проведение биопсии, во время которой берут образец ткани для гистологического исследования. Этот анализ — самый надежный метод диагностики.
Для определения степени тяжести патологии и отдаленных метастазов рекомендуются следующие анализы:
- Рентгенография легких;
- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;
- МРТ, КТ или ПЭТ-КТ.
При подозрении на хорионэпителиому пациента госпитализируют. Ей назначили следующие лабораторные исследования:
- общие анализы крови и мочи, биохимия, коагулограмма;
- анализы группы крови и резус-фактора;
- ЭКГ и рентген легких (если не проводятся в амбулаторных условиях).
Если уровень ХГЧ высокий и опухоль не видна на рентгенограмме, показана компьютерная томография легких. При появлении симптомов метастазов в головной мозг необходимо провести МРТ с контрастированием, что важно для дальнейшего плана лечения. При необходимости проводится УЗИ сосудов, ЭхоКГ.
Рекомендуются консультации с другими специалистами: кардиологом, неврологом, гастроэнтерологом, эндокринологом, нейрохирургом или торакальным хирургом при подозрении на метастазирование.
Лечение
Тактика лечения определяется индивидуально и зависит от нескольких факторов:
- расположение опухоли;
- тяжесть состояния пациента;
- уровень ХГЧ в крови;
- длительность болезни;
- очаги метастазов и их клинические симптомы.
Цель терапии — остановить кровотечение и удалить образование. Лечение начинается со стандартного протокола химиотерапии первой линии. Метотрексат и лейковорин используются при мониторинге уровня ХГЧ, УЗИ и рентгенограммах легких. Также может быть назначен дактиномицин. Таких курсов по 8 дней несколько.
В случае одновременного кровотечения применяют кровоостанавливающее лечение (Этамсилат или другие препараты).
Это лечение используется, когда риск лекарственной устойчивости невелик. В случае прерывания беременности родами, интервалом в несколько месяцев между беременностью и развитием опухоли, с высоким уровнем ХГЧ, крупными очагами, метастазами в органы пищеварения, печени, головного мозга, большим количеством метастазов и предшествующей химиотерапией, вероятность устойчивости хориокарциномы к лечению очень высока. В этом случае используются другие схемы лечения, в том числе: этопозид, дексаметазон, ондансетрон, дактиномицин, бикарбонат натрия, метотрексат и лейковорин. Лекарства вводят на 1-й, 2-й и 8-й день лечения, а с 14-го дня курс повторяют.
Абсолютные противопоказания к химиотерапии:
- жар;
- Внутренние заболевания в стадии декомпенсации;
- острые инфекции;
- психические расстройства;
- Отказ от предыдущей химиотерапии по той же схеме;
- растворение опухоли и высокий риск кровотечения;
- Состояние больного тяжелое.
- Активный туберкулезный процесс в легких;
- сильное опьянение;
- истощение тела;
- стойкое снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в крови.
Если хориопителиома не поддается химиотерапии, пациента срочно повторно обследуют и направляют в специализированную клинику, имеющую опыт ведения таких пациентов. Если прогноз плохой, лечение может включать гидроксикарбамид, винкристин, циклофосфамид, цисплатин и другие противоопухолевые препараты. Уровень ХГЧ измеряется еженедельно. Его уменьшение свидетельствует об эффективности терапии.
В большинстве случаев хориокарцинома полностью излечима.
В некоторых случаях лечение проводится хирургическим путем. Обычно удаляют матку и маточные трубы, сохраняя яичники.
Показания к процедуре:
- Наружное или внутрибрюшинное кровотечение, особенно опасное для жизни;
- Неэффективность химиотерапии при отсутствии метастазов;
- Возраст пациента старше 45 лет;
- Наличие одного или нескольких метастазов, нечувствительных к химиотерапии, которые можно удалить за одну операцию.
Операция не проводится при тяжелых сопутствующих заболеваниях, невозможности оперировать и обширных метастазах. Может использоваться лучевая терапия, а также паллиативная помощь (обезболивание, остановка кровотечения).
Реабилитационный период
После окончания лечения пациент находится под наблюдением онкогинеколога. Ежемесячные осмотры с контролем менограммы, УЗИ матки и уровня ХГЧ необходимы в течение первых шести месяцев.
Если во время болезни возникли метастазы в легких, в течение года требуется ежеквартальная рентгенография грудной клетки. По показаниям выполняется МРТ головного мозга, печени, сцинтиграфия или ПЭТ-КТ.
На I — II стадиях беременность допускается через год, на III — IV — через полтора года после окончания терапии.
Для предотвращения беременности рекомендуется использование оральных контрацептивов, поскольку они не повышают риск рецидива заболевания.
Профилактика
Специфических мер профилактики хорионэпителиомы не разработано.
Для профилактики хорионэпителиомы необходимо спланировать беременность, своевременно обратиться к врачу в случае угрозы выкидыша. Если произошло воспаление пузырька, необходимо его удалить с последующим наблюдением у гинеколога.
Во избежание рецидивов и осложнений необходимо регулярное посещение онколога и выполнение всех назначенных обследований.
